„Choroby neurologiczne mogące współwystępować z chorobą nowotworową.”

Artykuł powstał w ramach projektu  pt.: „Wydawnictwa dla Amazonek”,  który realizowany jest dzięki dofinansowaniu z Państwowego Funduszu Rehabilitacji Osób Niepełnosprawnych

Osoby leczone  z powodu choroby nowotworowej nierzadko obok nowotworu zmagają się z innymi, mniej lub bardziej zagrażającymi zdrowiu i życiu jednostkami chorobowymi. Niniejszy artykuł koncentrować się będzie na grupie pacjentów u których poza chorobą nowotworową rozpoznano wcześniej lub w trakcie terapii onkologicznej zespół otępienny. Ponadto omówiona zostanie najczęstsza jego postać, tj. choroba Alzheimera. Ten zespół chorobowy zaburza w różnym stopniu zdolności  poznawcze pacjenta, co przekłada się na jego  możliwości porozumiewania się  i współpracy w relacji  personel medyczny-pacjent-rodzina. Zatem, aby móc dobrze opiekować się  pacjentami z podwójną diagnozą wymagana jest dobra znajomość obu jednostek chorobowych. 

Otępienie wg Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób (wersja X) to „zespół spowodowany chorobą mózgu, zwykle przewlekłą i postępującą, w którym dochodzi do licznych zaburzeń wyższych funkcji korowych, takich jak pamięć, myślenie, orientacja, rozumienie, liczenie, zdolność do uczenia się, język i zdolność do porównywania, oceniania i dokonywania racjonalnych wyborów. Świadomość jest zachowana. Upośledzeniu funkcji poznawczych zwykle towarzyszy, a czasami je poprzedza, osłabienie kontroli nad reakcjami emocjonalnymi, zachowaniem w grupie społecznej czy motywacją”.

Wg klasyfikacji zaburzeń psychicznych Amerykańskiego Towarzystwa Psychiatrycznego DSM IV podstawą do rozpoznania otępienia jest stwierdzenie:

1.Obecności licznych deficytów poznawczych manifestujących się jako:

a) upośledzenie pamięci

b) jednego lub więcej z następujących objawów:

• Afazji (zaburzenie mowy)

• Apraksji (zaburzenie wykonywania precyzyjnych ruchów, np. zapinanie guzików, pokazanie języka)

• Agnozji (stan zaburzonej zdolności rozpoznania znanych elementów otoczenia)

• Deficytów funkcji wykonawczych

2. Zaburzenia poznawcze powodują istotne ograniczenia w funkcjonowaniu społecznym i zawodowym oraz spadek dotychczasowego poziomu funkcjonowania.

3. Objawy nie występują w przebiegu majaczenia.

4. Obecności objawów nie można wyjaśnić inną przyczyną.

Mając na celu rozpoznanie otępienia wywołanego różnymi przyczynami, w różnych sytuacjach klinicznych i o różnym nasileniu (od niewielkiego do znacznego), obszerne kryteria diagnostyczne otępienia przedstawia NIA/AA  (National Institute on Aging and Alzheimer’s Association). Według Instytutu otępienie może być rozpoznane, jeśli występują objawy zaburzeń funkcji poznawczych lub zachowania (objawy neuropsychiatryczne), które:

1. wpływają negatywnie na zdolność do pracy zawodowej lub do wykonywania zwykłych, codziennych aktywności; 

2. powodują spadek w porównaniu z poprzednim poziomem funkcjonowania i wykonywania zadań ;

3. nie mogą być wytłumaczone zaburzeniami świadomości (delirium) lub obecnością „dużych” zaburzeń psychicznych (psychoz);

4. zaburzenia (upośledzenie) funkcji poznawczych zostały wykryte i rozpoznane na

podstawie:

a. wywiadu od pacjenta i kompetentnego informatora, oraz

b. obiektywnej oceny funkcji poznawczych albo za pomocą „przyłóżkowych” testów przesiewowych, np. MMSE, albo badania neuropsychologicznego. Badanie neuropsychologiczne powinno być przeprowadzone w sytuacji, kiedy wywiad chorobowy i „przyłóżkowe” badanie stanu psychicznego nie pozwalają na dokonanie rozpoznania, które nie budziłoby wątpliwości;

5. zaburzenia funkcji poznawczych lub zachowania dotyczą co najmniej dwóch poniższych obszarów (domen):

a. zaburzenia możliwości nabywania i zapamiętywania nowych informacji – wśród objawów: powtarzanie pytań lub rozmów; gubienie rzeczy osobistych, zapominanie o wydarzeniach lub spotkaniach, gubienie się na znanych trasach,

b. zaburzenia rozumienia i radzenia sobie ze złożonymi zadaniami, pogorszenie osądu – wśród objawów: gorsze rozumienie możliwości wystąpienia niebezpieczeństwa, niemożność radzenia sobie z finansami, pogorszenie możliwości podejmowania decyzji, niemożność złożonego planowania lub wieloetapowych działań,

c. zaburzenia funkcji wzrokowo-przestrzennych – wśród objawów: niemożność rozpoznawania twarzy lub powszechnie znanych rzeczy bądź też znajdowania rzeczy będących w zasięgu widzenia pomimo dobrej ostrości wzroku, niemożność posługiwania się prostymi narzędziami lub ubierania się stosownie do pogody,

d. zaburzenia funkcji językowych (mówienie, czytanie, pisanie) – wśród objawów: trudności w stosowaniu prostych słów podczas mówienia, niepewność w używaniu słów, błędy w mowie, ortografii  i piśmie (agrafia),

e. zaburzenia osobowości, zachowania lub sposobu bycia – wśród objawów: niecharakterystyczna zmienność nastroju wyrażająca się np. stanami pobudzenia, spadek motywacji i inicjatywy, apatia, utrata energii (napędu), wycofanie społeczne, zmniejszenie zainteresowań wcześniejszymi aktywnościami, utrata empatii, zachowania kompulsywne lub obsesyjne, zachowania społecznie nieakceptowane.

W chwili obecnej z otępieniem zmaga się ok. 44 mln ludzi na świecie, jednak zdaniem Międzynarodowego Stowarzyszenia Alzheimerowskiego (Alzheimer’s Disease International), liczba chorych może sięgnąć 135 mln już w 2050 roku. Wczesne i trafne rozpoznanie pozwala na identyfikację zarówno pacjentów jak i osób z ryzykiem rozwinięcia się otępienia, co przekłada się na efektywniejszą opiekę.

W trakcie diagnozowania otępienia niezwykle ważne jest odróżnienie właściwego otępienia od otępienia rzekomego (pseudodementia), które może wystąpić choćby w przebiegu psychoz reaktywnych. Również stany takie jak: depresja, zespół hipomaniakalny, schizofrenia czy afazja mogą zostać, przy niewystarczająco dokładnym badaniu, rozpoznane jako otępienie. W celu rozpoznania otępienia powinno zostać przeprowadzone dokładne badanie neurologiczne wraz z badaniem psychiatrycznym, a spośród skal czy testów do wstępnej oceny mogą posłużyć: MMSE (Mini-Mental State Examination) oraz uproszczona ocena zespołu otępiennego (tab. poniżej).

ZakresZadanie
Orientacja ogólnaPersonalia, adres (dokładnie), zawód, współmałżonek
Orientacja w miejscuGdzie się obecnie znajduje, jak tu dotarł
Orientacja w czasieData, dzień tygodnia, pora dnia
Pamięć długotrwała Imiona i daty urodzenia dzieci, nazwisko panieńskie matki, miejsce pracy
Pamięć świeżaCo jadł na śniadanie, co zdarzyło się wczoraj
Pamięć bezpośredniaPowtarzanie kilku liczb lub nazw
Zapamiętywanie Powtórzenie po kilku chwilach pewnego opisu
Sprawność umysłowa, liczenieLiczenie do tyłu (po 5 lub 13), wymienianie nazw miesięcy lub dni tygodnia do tyłu
Myślenie abstrakcyjnePodobieństwa i różnice: jabłko i pomarańcza; pies i koń itp.

Po  odróżnieniu otępienie od stanów chorobowych naśladujących otępienie (otępienie rzekome) i rozpoznaniu  właściwego otępienia  należy dążyć do ustalenia jego przyczyny, których jest bardzo wiele o szerokiej rozpiętości występowania (od bardzo rzadkich po bardzo częste). Niezbędnym badaniem przy ustalaniu przyczyny otępienia jest badanie laboratoryjne.

Za najczęstszą przyczynę otępienia wymienia się chorobę Alzheimera (Morbus Alzheimer). W praktyce klinicznej stosuje się także określenie „otępienie typu alzheimerowskiego”. Jest to „pierwotna, zwyrodnieniowa choroba mózgu, której istota polega na postępującym otępieniu, któremu towarzyszą objawy afatyczne, agnostyczne i apraktyczne”. Występuje zarówno u kobiet jak i mężczyzn, a częstość występowania choroby wzrasta z wiekiem. W przedziale 65-74 lata wynosi 3%, w przedziale 75-84 już 18%, a powyżej 85 r.ż – jeszcze więcej. Wczesny początek choroby, czyli przed 65 rokiem życia, najczęściej oznacza stosunkowo szybki przebieg choroby i liczne zaburzenia wyższych funkcji korowych. Natomiast późny początek – po 65 roku życia, może oznaczać powolny przebieg i zaburzenie pamięci jako podstawową cechę. Jednak nie należy sugerować się danymi statystycznymi. Na przebieg choroby wpływa poza wiekiem zachorowania, wiele innych różnych czynników jak przebyte urazy i choroby, rodzaj prowadzonej terapii i przyjmowane leki. Choroba spowodowana jest odkładaniem się w mózgu  białek o patologicznej strukturze (beta-amyloid, tau), które powodują zanik neuronów i ich połączeń. Stwierdza się zatem uwolniony zanik mózgu, zwłaszcza kory czołowej i hipokampa. 

Wyróżnić można następujące etapy rozwoju choroby:

Etap 1. Brak objawów. 

Nie występują problemy z pamięcią, orientacją, komunikacją, oceną sytuacji, codziennym życiem. Pacjent  funkcjonuje normalnie.

Etap 2. Niewielkie zaburzenia. 

Chory może popełniać nieznaczne błędy, doświadczać niewielkich kłopotów z pamięcią i zdolnościami poznawczymi. Nie są to jednak symptomy na tyle rozwinięte, aby rodzina i przyjaciele mogli je spostrzec i ocenić. Także medyczne testy nie ujawniają rozwijającej się choroby.

Etap 3. Zauważalne pogorszenie. 

Członkowie rodziny i przyjaciele dostrzegają łagodne zaburzenia poznawcze chorego, kłopoty z pamięcią i komunikacją, nieadekwatne do sytuacji zachowania. Lekarze są w stanie zdiagnozować wczesną fazę choroby Alzheimera, choć nie u wszystkich pacjentów objawy są jednoznaczne. Do najczęściej występujących na tym etapie symptomów należą:

  • Niemożność przypominania sobie imion znajomych , stosowanie niewłaściwych nazw przedmiotów,
  • Zauważalna trudność w wykonywaniu obowiązków zawodowych i funkcjonowaniu w towarzystwie,
  • Zapominanie tekstu, który właśnie został przeczytany,
  • Gubienie przedmiotów lub chowanie ich w różne zaskakujące miejsca
  • Osłabienie zdolności planowania i organizowanie

Etap 4. Wczesna faza choroby

Chory doświadcza coraz bardziej zauważalnych i kłopotliwych zmian funkcji poznawczych. Zapomina o niedawnych wydarzeniach i szczegółach. Inne objawy to: nieumiejętność zrobienia prostych rachunków, zaburzenia związane z orientacją w przestrzeni i w czasie, zmienność nastroju, alienacja z towarzystwa.

Etap 5.Średniozaawansowana faza choroby.

Nasilają się problemy z pamięcią oraz myśleniem:

Niemożność przywołania szczegółów z własnego życiorysu,

Osłabienie zdolności oceny sytuacji

Konieczna jest opieka w codziennych czynnościach. Choć rozwój choroby jest znaczny, na tym etapie pacjenci zwykle pamiętają o tożsamości własnej oraz najbliższych członków rodziny. Są w stanie samodzielnie jeść i korzystać z łazienki.

Etap 6. Zaawansowana postać choroby. 

To jeden z najtrudniejszych etapów dla opiekunów, bowiem charakteryzuje się znacznymi zmianami w osobowości i zachowaniu podopiecznego. Stale pogarsza się pamięć i chory wymaga pomocy w wykonywaniu najprostszych codziennych czynności, Najbardziej powszechne symptomy opisywanej fazy choroby to:

Problemy z rozpoznawaniem współmałżonka i pozostałych członków najbliższej rodziny, choć zachowana jest zdolność do rozróżniania twarzy znanych i nieznanych.

Niska świadomość pacjenta co do otoczenia, w którym się znajduje oraz bieżących zdarzeń

Niepokój i rozdrażnienie nasilające się w godzinach popołudniowych i wieczornych,

Nieumiejętność samodzielnego korzystania z łazienki,

Nietrzymanie moczu i kału

Wielokrotne powtarzanie tego samego zachowania – zarówno werbalnego, jak i pozawerbalnego.

Etap 7. Ostatnia faza choroby.

Komunikacja jest bardzo utrudniona, chory wygłasza pojedyncze słowa lub krótkie frazy. Podstawowe funkcje organizmu są zaburzone, słabo pracują serce i płuca, koordynacja ruchowa oraz zdolność połykania są znacznie zakłócone.

Rokowanie choroby jest niepomyślne. Jest to nieuchronnie postępująca postać otępienia, odbierająca życie chorującym w ciągu kilku lat, najczęściej z powodu powikłań. Stanowi obciążenie nie tylko dla samego pacjenta, ale także opiekujących się nim bliskich, zwłaszcza w ostatnim stadium choroby, gdzie chorzy stają się całkowicie bezradni i wymagają nieustannej opieki. 

Zajmując się osobami, którzy poza chorobą nowotworową mają rozpoznanie choroby Alzheimera czy innych jednostek chorobowych  w których  dominuje otępienie jak np.: otępienie z ciałami Lewy’ego, otępienie czołowo-skroniowe czy zespoły otępienne na tle naczyniowym, warto uwzględnić takie formy wsparcia pacjenta jak:

  • Aktywne słuchanie i stymulacja aktywności
  • Treningi funkcji poznawczych
  • Protezy pamięci
  • Ruch
  • Dieta
  • Farmakologia

Literatura: 

  • Liberowski P.P., Kozubski W., Biernat W., Kordek R., Neuroonkologia kliniczna. Wydawnictwo Czelej, Lublin 2011.
  • Lindsay K.W., Bone I., Fuller G., Neurologia i Neurochirurgia. Edra Urban&Partner, Wrocław, 2010.
  • Prusiński A. Neurologia praktyczna. PZWL, Warszawa 2015.
  • Talarowska M., Gałecki P. (red.), Zaburzenia funkcji poznawczych w wybranych chorobach somatycznych. Wydawnictwo Continuo, 2013.
  • Walsh K., Jak rozumieć uszkodzenia mózgu Podstawy diagnozy neuropsychologicznej.. Wydawnictwo Instytut Psychiatrii i Neurologii. Warszawa, 2001.

Czasopisma:

Neurologia i Neurochirurgia Polska

Inne: Materiały udostępnione w ramach szkolenia specjalizacyjnego z Psychologii Klinicznej, blok szczegółowy Neuropsychologia.

Autorka: Marta Zagozda psycholog, psychoonkolog, specjalista w neuropsychologii, od wielu lat pracująca z osobami onkologicznie chorymi, w tym w szczególności z Amazonkami, posiadająca duże doświadczenie we wspieraniu w kryzysie; współpracuje od wielu lat z Poznańskim Towarzystwem „Amazonki” oraz Federacją Stowarzyszeń „Amazonki” wspierając osoby po leczeniu raka piersi oraz szkoląc Ochotniczki i liderki z klubów Amazonek.