Czerniak – czujność ratuje życie
Artykuł powstał w ramach projektu pt.: „Wydawnictwa dla Amazonek”, który realizowany jest dzięki dofinansowaniu ze środków Państwowego Funduszu Rehabilitacji Osób Niepełnosprawnych
Czerniak – czujność ratuje życie
Czerniak budzi w nas niepokój. Nie bez powodu – to jeden z najgroźniejszych nowotworów skóry, który może szybko się rozwijać i dawać przerzuty. Choć liczba nowych rozpoznań rośnie, to jest i dobra wiadomość – działania edukacyjne sprawiły, że czerniaka wykrywamy wcześniej, a nowe terapie pozwalają go skutecznie leczyć.
Czerniak to nowotwór, który rozwija się z melanocytów, czyli komórek produkujących melaninę – pigment nadający skórze kolor. Może rozwijać się na skórze, ale również w obrębie błony naczyniowej oka i błon śluzowych ucha, jamy ustnej, przewodu pokarmowego i narządów moczowo-płciowych oraz w oponach mózgowo-rdzeniowych.
Kto choruje na czerniaka?
W Polsce zachorowalność na czerniaka, mimo że w ostatnich latach wzrasta, to nadal jest niska – stanowi on 2 proc. wszystkich diagnozowanych nowotworów. Chorują osoby w każdym wieku, ale aż 75 proc. wszystkich zachorowań dotyczy osób po 50 roku życia.
W chwili rozpoznania u około 80 proc. chorych czerniak skóry ma charakter zmiany miejscowej, u 15 proc. jest w stadium regionalnego zaawansowania, a jedynie 5 proc. pacjentów ma chorobę uogólnioną. Chociaż rokowanie w czerniakach skóry jest w dużej mierze zależne od stopnia zaawansowania w momencie diagnozy, to może się ono bardzo różnić w zależności od występującego owrzodzenia czy obecności ognisk satelitarnych i in-transit.
Jak wygląda czerniak?
Zwykle czerniak ma wygląd asymetrycznej plamy barwnikowej (może mieć bardzo różny kolor – od ciemnowiśniowego do czarnego, ale może być również pozbawiona barwnika) o średnicy większej niż 1 cm. Barwa zmiany może być niejednolita, a powierzchnia guzka jest nierówna, może być owrzodziała, krwawiąca. Niepokojącym objawem czerniaka w przypadku już istniejącego znamienia jest utrata barwnika lub czarno zabarwione punktowe ognisko.
Amerykańskie Towarzystwo Onkologiczne stworzyło algorytm ABCDE, który pozwala nawet laikowi wstępnie zweryfikować podejrzane znamię. Na co więc należy zwrócić uwagę?
A (asymmetry) – asymetria
B (borders) – brzegi nierówne i postrzępione
C (color) – nierównomierne rozłożenie barwnika
D (diameter) – średnica >5mm
E (extension) – uwypuklenie powierzchni ponad poziom otaczającego zmianę naskórka
Diagnostyka czerniaka
Jeśli zauważysz u siebie podejrzaną zmianę, nie zwlekaj z wizytą u lekarza. W trakcie wizyty lekarz nie tylko przeprowadzi z tobą wywiad, ale również zbada wszystkie zmiany skórne na twoim ciele dermatoskopem (to w uproszczeniu szkło powiększające z wbudowanym światłem). Takie badanie jest nieinwazyjne i trwa około 15-20 minut. W wielu ośrodkach wykonuje się również dodatkowo badanie wideodermatoskopem z wykorzystaniem sztucznej inteligencji. Dodatkowo proces może obejmować całościową fotografię ciała. Porównanie zdjęć w czasie zwiększa wykrywalność czerniaka, przede wszystkim we wczesnym stadium. Kolejnym bezkrwawym badaniem, które można wykorzystywać w diagnostyce czerniaka jest refleksyjna mikroskopia konfokalna. pozwala na uzyskanie wyników zbliżonych do badania histologicznego. Wykorzystywana jest ona w diagnostyce zmian atypowych (np. bezbarwnych) oraz w przypadkach, w których trudno jest przeprowadzić biopsję wycinającą.
Biopsja wycinająca to zabieg chirurgiczny wykonywany zwykle w znieczuleniu miejscowym w warunkach ambulatoryjnych. W trakcie biopsji lekarz wycina całą podejrzaną zmianę z wąskim marginesem (1–3 mm) zdrowej skóry, sięgając wgłąb aż do podskórnej tkanki tłuszczowej, starając się unikać cięć, które mogłyby być szpecące. Pobrany wycinek skóry poddaje badaniu mikroskopowemu, które stanowi podstawę rozpoznania, a przypadku nowotworu w stopniu III i IV pobrany materiał powinien być poddany badaniom genetycznym. W sytuacji gdy zmiana jest duża, owrzodziała można wykonać biopsję cienko- lub gruboigłową albo pobrać tylko część miany, jednak gdy znamię nie jest duże zawsze zaleca się usunięcie go w całości.
Jeśli badanie histopatologiczne potwierdzi czerniaka, lekarz może podjąć decyzję o wykonaniu badań obrazowych, by potwierdzić lub wykluczyć występowanie przerzutów odległych.
Biopsja węzła wartowniczego (to pierwszy węzeł na drodze naczynia limfatycznego, które biegnie od strony nowotworu) wykonywana jest, gdy zostaną stwierdzone podejrzane zmiany w badaniach obrazowych węzłów chłonnych oraz gdy regionalne węzły chłonne można wyczuć w badaniu palpacyjnym. Biopsja polega na pobraniu materiału z węzła wartowniczego za pomocą grubej igły (o średnicy igły od 2 do 8 mm). Przeprowadza się ją w warunkach szpitalnych, w znieczuleniu ogólnym lub miejscowym. W trakcie tego samego zabiegu przeprowadza się radykalne (całkowite) wycięcie blizny po biopsji wycinającej czerniaka.
Leczenie czerniaka
W przypadku czerniaka, tak jak i w przypadku innych nowotworów, decyzje dotyczące leczenia podejmowane są na podstawie wyników badań, zaawansowania choroby i stanu pacjenta.
Podstawową formą leczenia, gdy czerniak jest wykryty odpowiednio wcześnie i ma niski stopień zaawansowania jest leczenie chirurgiczne. Pacjent po usunięciu zmiany nie wymaga dalszej terapii i pozostaje pod obserwacją.
Gdy nowotwór jest bardziej zaawansowany również najpierw sięga się po skalpel. Usuwa się nim doszczętnie bliznę po biopsji wraz z marginesem zdrowej tkanki, którego wielkość zależy od wielkości zmiany i (czasami) jej lokalizacji. W przypadku czerniaka zlokalizowanego pod paznokciem konieczna jest amputacja paliczka. Zwykle w trakcie zabiegu usuwania blizny po biopsji wykonuje się biopsję węzła wartowniczego, a jeśli jest konieczne – wycina się pobliskie węzły chłonne.
Po leczeniu chirurgicznym stosuje się, w ramach leczenia uzupełniającego, a także w ramach leczenia choroby uogólnionej, leczenie systemowe.
Może to być chemioterapia, w trakcie której podaje się leki cytostatyczne (cytostatyki) w schematach mono- lub wielolekowych, których zadaniem jest powstrzymanie namnażania się komórek nowotworowych. Jednak, ze względu na rozwój innych metod leczenia, rola chemioterapii w leczeniu czerniaka systematycznie maleje – rośnie natomiast rola immunoterapii i terapii celowanych. Immunoterapia ma na celu pobudzenie układu odpornościowego pacjenta do walki z komórkami nowotworowymi. Terapie celowane czyli podawanie leków ukierunkowanych molekularnie stosuje się w przypadku stwierdzenia wybranych mutacji genetycznych w nowotworze, co pozwala na zastosowanie leków blokujących konkretne mechanizmy lub receptory komórek nowotworowych. Trzeba pamiętać, że terapie celowane mogą u części chorych prowadzić do wykształcenia oporności. Stąd coraz więcej schematów leczenia opiera się na stosowaniu sekwencyjnym lub łączeniu immunoterapii, która działa trwalej i terapii celowanej.
Ogniska satelitarne i przerzuty in-transit
Ogniska satelitarne to przerzuty, które rozprzestrzeniły się na powierzchni skóry na odległość do 2 cm od pierwotnego czerniaka. W przypadku przerzutów in-transit odległość ta przekracza 2 cm.
Gdy zmian przerzutowych jest mniej niż 10, lekarz może u określonych pacjentów zdecydować o ich wycięciu i zakwalifikować do leczenie systemowego. Jeśli w przypadku danego pacjenta takie postępowanie nie jest możliwe, stosuje się takie metody leczenia miejscowego jak ablacja, radioterapia, krioterapia, immunoterapia dogulzowa, immunoterapia miejscowa czy elektrochemioterapia.
Dziedziczenie czerniaka
Czerniak może występować rodzinnie, choć nie jest chorobą dziedziczną w ścisłym tego słowa znaczeniu. Zauważono, że występowanie czerniaka u członków rodziny zwiększa ryzyko zachorowania u pozostałych krewnych. Szacuje się, że około 15 proc. przypadków czerniaka ma związek ze zmianami genetycznymi. Jak czytamy w serwisie Akademia Czernika – nie ma jednak jednego sposobu dziedziczenia czerniaka. Uznaje się, że rodzinne przypadki występowania raka mają wielogenowe podłoże, niekiedy są związane z tym samym typem skóry i podobnymi zwyczajami w rodzinie (czyli nadmierną ekspozycją na promieniowanie UV). Czerniak może być dziedziczony autosomalnie dominująco, jednak przede wszystkim należy uznać, że podłoże genetyczne czerniaka jest bardzo złożone.
Badania genetyczne potwierdziły, że nosicielstwo genu CDKN2A wiąże się ze zwiększoną częstością występowania czerniaka skóry. W zależności od położenia geograficznego, zmienna jest zależność pomiędzy zachorowalnością na czerniaka a ekspresją tego genu. Za przykład można podać Francję, gdzie około 46 proc. przypadków rodzinnego czerniaka ma związek z genem CDKN2A, natomiast w Polsce ten odsetek wynosi niespełna 5 proc. Związek czerniaka z genem CDKN2A ma kilka cech. Wyróżnia go poza rodzinny występowaniem, również wieloogniskowość, a także współistnienie raka trzustki i zwiększone ryzyko wystąpienia raka piersi. Wciąż prowadzone są badania w kierunku wykrycia innych genów odpowiedzialnych za ten nowotwór
Profilaktyka czerniaka
Profilaktyka pierwotna w przypadku czerniaka skóry to przede wszystkim ochrona przed promieniowaniem słonecznym:
- unikanie słońca w godzinach 11.00-16.00
- przebywanie w cieniu
- stosowanie kremów z SPF15 lub wyższym
- rezygnacja z solarium
Eksperci zwracają również uwagę, że krem z filtrem przeciwsłonecznym nieprawidłowo zaaplikowany nie spełnia swojego zadania oraz przypominają, że stosowanie środków ochronnych, w tym kremów przeciwsłonecznych, nie powinno prowadzić do przedłużonej ekspozycji, w szczególności prowadzącej do poparzeń słonecznych.
Profilaktyka wtórna w przypadku czerniaka skóry to przede wszystkim samobadanie, które eksperci zalecają przeprowadzać raz na miesiąc. Należy, korzystając z dobrego oświetlenia obejrzeć całą skórę, pamiętając o trudno dostępnych okolicach – głowie, dłoniach i stopach, przestrzeniach międzypalcowych, okolicach narządów płciowych i odbytu oraz błonach śluzowych) w poszukiwaniu nietypowych zmian skórnych zgodnie z systemem ABCDE, o którym pisaliśmy wyżej.
Polski Komitet Zwalczania Raka zaleca wykonywanie samobadania skóry i coroczne fizykalne badanie lekarskie w populacji ogólnej powyżej 14 roku życia, a w grupie wysokiego ryzyka badanie dermoskopowe raz na rok. W przypadku pacjentów z rodzinnym obciążeniem rutynowe badanie lekarskie powinno być przeprowadzane nawet co 3 miesiące.
Czerniak nie zawsze skóry
Ponad 95 proc. wszystkich czerniaków to czerniaki skóry, ale ten nowotwór może występować również na błonach śluzowych czy w oku.
Czerniak błony śluzowej stanowi 1 proc. wszystkich zachorowań na czerniaki – co roku słyszy taką diagnozę kilkadziesiąt osób, więcej kobiet niż mężczyzn a średni wiek zachorowania wynosi około 70 lat.
Zmiany w przypadku tego nowotworu zlokalizowane są na błonach śluzowych w obrębie głowy i szyi, przewodu pokarmowego (zazwyczaj w okolicy odbytu) oraz narządów moczowo-płciowych (głównie okolice sromu i pochwy). Poza tym aż około 40 proc. z nich jest bezbarwnych. To między innymi sprawia, że ten typ czerniaka diagnozowany jest u 1/5 pacjentów w stopniu IV czyli już w stanie rozsiewu. Czerniak błon śluzowych ma bardzo agresywny przebieg i wiąże się, niestety, ze złym rokowaniem. Całkowite 5-letnie przeżycie w przypadku czerniaka błony śluzowej wynosi tylko 25 proc.
Czerniak błony naczyniowej oka występuje bardzo rzadko, ale jest najczęstszym pierwotnym wewnątrzgałkowym nowotworem złośliwym u dorosłych. Przeważnie diagnozuje się go u osób około 70. roku życia, ale zdarzają się też pacjenci młodsi – wieku 30-40 lat. Najczęściej rozwija się w naczyniówce (85-90 proc.), ale może występować również w tęczówce i ciele rzęskowym. Często przebiega bezobjawowo, co utrudnia wczesne wykrycie. Może dawać przerzuty, najczęściej do wątroby, ale także do mózgu i innych narządów. W przypadku diagnozy pierwotnej czerniaka błony naczyniowej oka stosuje się radioterapię lub leczenie chirurgiczne (najczęściej wyłuszczenie gałki ocznej). Od zeszłego roku polscy pacjenci mają też dostęp do nowoczesnej terapii – innowacyjnej cząsteczki bispecyficznej ukierunkowanej na limfocyty T w grupie chorych z obecnością specyficznego antygenu zgodności tkankowej (HLA-A*02:01)
Czerniak a rak skóry
Mówiąc o czerniaku często używamy zamiennie określenia „rak skóry”. To błąd, bo czerniak nie jest rakiem – jest nowotworem złośliwym pochodzenia nienabłonkowego. Rakami są pozostałe dwa nowotwory skóry – rak podstawnokomórkowy skóry i rak płaskonabłonkowy skóry.
Źródła:
Autorka: Agnieszka Pacuła – Redaktorka medyczna od przeszło 30 lat pisząca o zdrowiu w prasie i internecie. Wieloletnia redaktor naczelna serwisu PoradnikZdrowie.pl. Zawsze na pierwszym miejscu stawiam pacjenta.